克雅氏病（CJD）

什么是可传播性海绵状脑病

可传播性海绵状脑病（Transmissible Spongiform Encephalopathies, TSE）是一类侵袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病，潜伏期长，100％致死率，并可在同种动物间传播。典型的神经病理学改变为脑组织中出现海绵状空泡样变性、淀粉样斑块沉积、神经元丢失和胶质细胞增生。自1730年首次报道，目前已经在人类以及20余种动物中发现有自然发生或感染的TSE。

克雅氏病（Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD），是人类最常见的一种可传播性海绵状脑病，包括四种类型：

散发型CJD（占85%-90%）

家族遗传型CJD（占5%-15%）

医院型CJD（约占1%）

变异型CJD（全世界共有200多例）

克雅氏病的主要特点

病史

具有进行性痴呆症状

临床病程短于2年

常规检测不提示其他疾病

无明确医源性接触史

临床表现

肌阵挛

视觉或小脑功能障碍

椎体/锥体外系功能异常

无动性缄默

治疗

目前该病无特效治疗药物，尚在研究中，患者以对症治疗为主。

感染因子及高危组织

朊病毒（Prion），一种不含有核酸、具有自我复制能力的感染性蛋白粒子。是由人类正常表达的PrP^C蛋白转变而来。现有的资料显示正常的PrP^C转变为异常的PrP^Sc只是发生了构象的改变，而没有共价键的改变，其氨基酸序列没有任何变化，甚至在蛋白翻译后的修饰方面都可能差异不大。构象变化最明显的证据是PrP^Sc分子β片层结构含量增加，α螺旋结构略有降低。PrP^C分子大约含有42%的α-螺旋和3%的β-片层结构，而PrP^Sc分子含有30%的α-螺旋和43%的β-片层结构。朊病毒对于外界灭活的抵抗能力强，对煮沸、冷冻、乙醇、双氧水、髙锰酸钾、碘、氧乙烯蒸汽、去垢剂、有机溶剂、甲醛、紫外线、γ射线和标准的高压灭菌均有抗性。

病人的脑组织具有极高的感染性，同时其角膜、脑垂体提取物、硬脑膜以及病人使用过的神经外科器械的使用都有医源性感染的危险。该疾病不通过日常接触、呼吸道及性传播等途径传播。

克雅氏病人的日常处理

无需特殊病区，无需负压病房，但最好使用单间（治疗护理方便）；病人的分泌物及大小便不用经特殊消毒处理。

病人住、出院后病房（卧室）无需进行特殊消毒处理，但滴洒或污染有病人血液或其他组织的物品可用20,000μg/g的NaClO（可用有效氯浓度为2%的巴氏消毒液替代）或2mol/L的NaOH表面覆盖浸泡1-2小时。

医护人员防护

尽量避免直接接触克雅氏病病人血液

避免在护理、检查和治疗时的直接贯通伤

一旦出现刺伤等意外应立即用大量清水冲洗

日常接触病人应佩戴手套

家属与密切接触者处理

无需进行任何隔离或临床观察。

器械及病人用品处理

尽量使用一次性器械和用品，仅接触体表器械无需特殊消毒

接触组织且需重复使用的非一次性器械可经134-136℃高压蒸汽灭活不少于1小时；接触组织的一次性锐器可放入适当的容器焚烧

病人死亡后焚烧；衣服被褥等如污染有血液应焚烧处理

我国克雅氏病的监测

我国克雅氏病的监测从2006年正式开始，在全国12个省市自治区设立了监测点，克雅氏病监测中心随时为包括监测点哨点医院在内的所有医院提供疑似克雅氏病病人的样品（脑脊液、血液）免费检测并出具检测报告、处理意见供临床医生参考。

监测点：

北京、上海、天津、广东、吉林、陕西、安徽、贵州、重庆、湖北、河南、新疆

克雅氏病监测中心联系方式：

电话：010-58900816/17

010-63564478

邮箱：chinacdcprion@126.com